Регуляция нормогликемии . Точки приложения регуляторов(эффекторов ферментов).

12345

3.3-5,5ммоль/л- нормогликемия. Концентрации глюкозы в крови определяется соотношением

между интенсивностью поступления в кровоток и выхода ее из крови. Изменение уровня глюкозы

определяется скоростью метаболических путей потребления и путей источников глюкозы. При

нормальном ритме питания в крови поддерживается концентрация глюкозы за счет реакций

синтеза и распада гликогена.( утром уровень глюкозы до 8 ммоль/л это в норме потом

снижается).

Инсулин- обеспечивает поступление глюкозы в клетки , активируя транспорт через клеточную

мембрану и ускоряя ее окислительный распад( активация фосфогексокиназы, ферментов ЦТК).

Ускоряет гликогенообразование в печени и мышцах, а также липогенез из продуктов распада

сахаров и синтез аминокислот. Одновременно инсулин тормозит гликогенолиз, липолиз и

глюконеогенез. Сам гармон вырабатывается поджелудочной железой, является антагонистом

глюкагона.

Глюкагон- ускоряет гликогенолиз и глюконеогенез в печени и ограничивает активацию

Гликогенсинтетазы инсулином , активирует процессы , ведущие к росту содержания глюкозы в

крови .Одновременно глюкагон тормозит синтез белка и ускорет протеолиз, уменьшает

использование глюкозы в процессах синтеза аминокислот. Это также способствует росту

содержания глюкозы в крови.

Глюкокортикостероиды- ускоряют глюконеогенез ,индуцируя образование ферментов,

катализирующих этот процесс. Эти же гормоны активируют гликогенолиз, действуют в

направлении гипергликемии.

Адреналин – влияет на уровень глюкозы, активируя гликогенолиз.

Соматотропный гармон – стимулирует секрецию глюкагона и инсулина , что ведет , с одой

стороны, к ускоренному выходу в кровь глюкозы ( глюкагон), с другой- к ее депонированию в виде

гликогена и ускоренному использованию по другим путям( инсулин ).

нормогликемия - нормальное содержание сахара в крови( 3,3 – 5,5 ммоль/л)

Гипергликемия – может рассматриваться как физиологическое состояние , связанное с

одномоментным приемом в пищу больших количеств легко усвояемых углеводов

( алиментарная гипергликемия) или как нейрогенная – при усиленном выбросе в кровь большого

количества катехоламинов , стимулирующих фосфоролитический распад гликогена. При

физиологической гипергликемии быстро наступает состояние нормогликемии без

патолог.последствий .Патологические типы гипергликемий обусловлены нейроэндокринными

расстройствами : нарушением оптимального соотношения между секрецией гормонов

гипо- и гипергликемического действия(Сахарный диабет)

Гипогликемия – в качестве физиологической может развиваться вслед за алиментарной

гипергликемией в связи с компенсаторным выбросом инсулина , после тяжелой и длительной



мышечной работы ( некомпенсированный расход углеводов на поддержание энерготрат ), иногда

возникает у женщин в период лактации. Патологическая гипогликемия может быть следствием

· гиперинсулизма при следующих явлениях:

Передозировки инсулина или производных сульфанилмочевины при сахарном диабете, аденоме

карценоме островковых клеток, семейной лейцинчувствительности гипогликемии, синдроме Золлингера- Эдисона (ульцерогенные аденомы поджелудочной железы )

· Возможна гипогликемия и без гиперинсулизма:

Общее голодание, Заболевания почек со снижением сахарного порога , что ведет к усиленной потере глюкозы с мочой, нарушением всасывания сахаров, первичный рак печени,патологии почек с торможением гликогенобразования и глюконеогенеза , дефицит глюкокортикостероидов

Вопрос 39 (Метаболизм Галактозы, галактозэмия)

Галактоза ( моносахарид) образуется при гидролизе в кишечнике дисахарида лактозы (молочного сахара). В печени она легко превращается в глюкозу.

Галактоза + Атф = Глактоза-1-фосфат +АДФ( катализатор-галактозкиназа)-

Затем следует обменная реакция , катализируемая галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазой:

Галактозо-1-фосфат-+УДФ= УДФ—галактоза + фосфат.

Далее галактоза в составе УДФ под действием эпимеразы (УДФ-галактозо-4-эпимераза) меняет конфигурацию ОН-группы при С-4, инвертируется в глюкозо-1-фосфат, освобождаясь одновременно от УДФ:

Галактозо-1-УДФ= Глюкозо-1-фосфат + УДФ (эпимераза-катализатор )

Гала̀ктоземи́я — наследственное заболевание , вызванное отсутствием одного из 3-х ферментов. Обеспечивающих ее вхождение в общий путь метаболизма углеводов:

· Дефицит галактокиназы ведет к тому что галактоза не подвергаясь фосфорилированию, не вовлекается в обменные процессы, она в избытке и появляется в моче .Появляется токсический продукт восстановления галактозы- галактитол Проявление: ухудшение зрения (катаракта).

· Дефицит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы ведет к накоплению галактозо 1-фосфат и собств. Галактозы . Биохим проявления: галактоземия, аминоацидурия, протеинурия. Абсолютный признак дефицита- снижение активности энзима в эритроцитах.

Клинич.проявления: диарея, рвота, дегидратация, желтушность ,гепатомегалия.

· Дефицит урадинфосфатгалактозо-4-эпимеразы – бех клинических проявлений

40.Метаболизм Фруктозы, Фруктозурия.

Фруктоза-моносахарид, входит в состав сахарозы

Фруктоза в печени превращается по фруктозо-1-фосфатному пути :

Фруктоза + АТФ = Фруктозо-1-фосфат +АДФ (катализатор-фосфофруктокиназа)

Фруктозо-1-фосфат +Н3РО4 = 3-ФГА( 2 молекулы)

Реакция двустадийная , катализирует ее фрукто-1 –фосфатальдолаза и триозокиназа).

В жировой ткани фруктоза может метаболизироваться непосредственнофруктозо-6-фосфат-это

промежуточный метаболит основного пути окисления глюкозы

· Эссенциальная фруктозурия — редкий, рецессивно наследуемый дефект углеводного обмена,

Связанный снедостаточностью фосфофруктокиназы(катализирует превращение фруктозы в фруктозо -1-фосфат).Клинические проявления отсутствуют .Но есть сахар в крови. Дифферинцируют от диабета с помошью глюкозоксидноредуктазной реакции( специфична только для глюкозы) . Проба Селиванов укажет на фруктозу.

· Наследственная непереносимость фруктозы- энзимдефект проявляется в виде недостаточности фруктозо-1-фосфатальдолазы , КАТАЛИЗИРУЮЩЕЙ РАСПАД ФРУКТОЗО-1-ФОСФАТА и дальнейшее превращение. Накопление фосфорилированной фруктозы вызывает гипофосфатемию : фруктозо-1-фосфат тормозит фосфорилазу ( тормозит гликогенолиз) и фосфогексоизомеразу ( тормозит превращение глюкозы в фруктозо-6 –фосфат),что сопровождается нарушением гликолиза. Это наряду с гипофосфатемией приводит к ослаблению продукции АТФ. Дефицит АТФ и гипофосфатемия служат сигналами для расщепления адениливых нуклеотидов – источников внутриклеточного фосфора. В итоге повышается содержание инозинмонофосфата , накапливается мочевая кислота и возникает гиперурикемия.

Клинические проявления - приступы рвоты, боли в животе, гипогликемия( после определенной пищи) , гипотрофия, прогрессирующие нарушения функция печени

Бышевский стр 309- 312

42. Липиды —широкая группа органических соединений, включающая жирные кислоты, а также их производные, как по радикалу, так и по карбоксильной группе. хорошо растворимы в неполярных органических растворителях (бензол, ацетон, хлороформ) и практически нерастворимых в воде

Классификация:

Жирные кислоты


7969515137382379.html
7969553363242693.html
    PR.RU™